‘Doença do beijo salgado’: Entenda os riscos da fibrose cística

O Humap (Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian) divulgou nesta terça-feira (9) um alerta de cuidado e tratamentos oferecidos no projeto de extensão contra a fibrose cística, conhecida como doença do beijo salgado.

A doença leva esse nome popular, pois, dá para sentir um gosto salgado na boca ao beijar a pele de alguém com o distúrbio. Sendo assim, é uma anomalia genética que gera um desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células que produzem as secreções do corpo, como muco e suor nas glândulas exócrinas.

Segundo o hospital, a fibrose cística já foi chamada de mucoviscidose, pelo catarro espesso que se acumula nos pulmões dos pacientes. Ou seja, a condição pode causar inflamações e infecções como pneumonia e bronquite.

A pneumologista pediátrica Carolina Ribeiro de Miranda, do hospital vinculado à Rede Ebserh (Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares) explica que os sintomas iniciais são: desnutrição, diarreia crônica e alteração no transporte de íons das membranas das células. Com isso, fica comprometido o funcionamento das glândulas exócrinas responsáveis por produzir substâncias como muco, suor ou enzimas pancreáticas, tornando-as mais espessas e de difícil eliminação.

Geralmente, outras complicações são apresentadas em bebês abaixo de um ano, “quadro de desidratação e distúrbio hidroeletrolítico, que é quando há perda de grandes quantidades de líquidos e eletrólitos como sódio, potássio e cálcio”.

Tratamento

O tratamento vai além do uso dos medicamentos, exigindo a prática regular de atividades físicas e fisioterapia respiratória, por exemplo.

“Os pacientes têm uma jornada exaustiva de medicações e procedimentos. Precisam ingerir enzimas pancreáticas antes de qualquer refeição, além de outras medicações durante o dia, fazem de duas a seis inalações ao dia, fisioterapia respiratória semanal, além de manobras em casa e, nos casos mais graves, necessitam de oxigênio domiciliar, podendo entrar na fila de transplante”.

Reabilitação pulmonar no tratamento

Em Campo Grande, o ambulatório de referência para os pacientes com fibrose cística funciona no IPED-APAE (Instituto de Pesquisas, Ensino e Diagnósticos da APAE), que é um laboratório de análises clínicas responsável pela triagem neonatal, pré-natal e de exames complementares destinados à elucidação de diagnóstico.

De acordo com o Humap, o hospital atende apenas os pacientes internados, mas alguns fazem fisioterapia no Projeto Respira, que é um projeto de extensão da UFMS, coordenado pela fisioterapeuta Leila Foerster Merey. Desde 2018, o projeto atende de bebês a adolescentes de 17 anos que tenham problemas cardiorrespiratórios, sejam problemas agudos, como asma, ou crônicos, como fibrose cística.

“Os atendimentos acontecem na Clínica Escola Integrada da UFMS nas segundas, quartas e sextas-feiras, no período da tarde. O atendimento é feito por mim e por mais 20 alunos voluntários. O serviço que prestamos é um atendimento na atenção especializada, gratuito, e em que temos conseguido impactar bastante a saúde das crianças fibrocísticas, porque não há esse tipo de atendimento dentro da rede pública. Na verdade, até na rede particular é difícil encontrar esse tratamento direcionado”, detalha Leila Merey.

“Nós temos todos os equipamentos necessários para fazer avaliações e programas de reabilitação para pacientes com fibrose cística, e eles conseguem viver bem melhor quando a doença é controlada, mantendo as atividades de vida diária com menos problemas, se forem manejados de forma correta”, finaliza a fisioterapeuta.

Novos tratamentos

Há uma medicação específica, de alto custo, que vem sendo disponibilizada através do Governo Federal. A pneumopediatra Carolina Miranda destaca que o critério para elegibilidade deste medicamento é o paciente ter seis anos ou mais e ter pelo menos uma mutação delta F508 no gene CFTR. Portanto, esse medicamento depende da genética do paciente, e não são 100% dos pacientes que podem fazer uso dele.

No Humap, atualmente, dos 48 pacientes, entre adultos e pediátricos, os elegíveis para usar essa medicação são 32. “Estamos na fase de entrega de documentação para que o Governo Federal forneça esse remédio continuamente, pelo resto da vida dos pacientes. Estamos todos muito ansiosos para ter essa nova era de tratamento da doença, com uma melhora realmente substancial”, finaliza Miranda.